​“我为什么看到了满眼雪花？”——读懂「视雪综合征」丨专家视角

“我为什么看到了满眼雪花？”——读懂「视雪综合征」丨专家视角

视雪综合征（VSS）是一种以视觉中出现持续的电视机雪花感为主要临床表现的临床综合征，2018年国际头痛疾病分类确定其诊断标准，但该疾病发病机制不清。那么对于VSS，你了解多少？到底是一种生理现象还是疾病呢？又该如何诊治呢？

最近，Eur J Neurol在线发表了一篇关于VSS的流行病学数据的文章。Christoph J. Schankin教授团队对VSS发表了自己的观点，本文整理如下。

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01 什么是视雪症？

VSS在医学上是一种相对较新的疾病。1995年，一篇关于偏头痛视觉障碍的论文首次报道了出现 “持续性电视机雪花”现象的患者。自2005年以来出现术语“视雪症”，到目前为止一直用来描述这种干扰症状。重要的是，最初的疾病诊断工作是由病人发起的，他们自身存在残疾，且他们认为这种疾病会降低他们的功能性能力。然而值得注意的是，最近发表的另一篇论文显示，VSS在英国和意大利人口中的表现非常相似。此外，在英国来神经眼科就诊的患者有时会因为这种情况而致残。

图 视觉雪花综合征及非视觉症状，应用黄绿色滤镜后视觉症状改善

02 视雪综合征的流行病学研究简介

作者英国人口普查数据库中年龄、性别和种族相匹配且符合诊断VSS的标准受试者。他们评估了持续4小时以上的频繁头痛（解释为偏头痛）和头痛期间的神经症状（解释为偏头痛先兆）。在纳入的1015例受试者中，38例（3.7%）有视雪症状（VS），22例（2.2%）有提示VSS的额外症状。患者的平均年龄为（50.6±14）岁，50%的患者从记事起就有症状，50%的患者在生命后期开始出现此症状，平均持续时间为7年。339例（33.4%）受试者反复头痛并已诊断为偏头痛，111例（10.9%）诊断为偏头痛先兆，225例（22.2%）合并耳鸣。在VSS患者中，情绪障碍和耳鸣更常见；偏头痛先兆患者不是这样，与头痛的联系也只是微乎其微。作者解释说，VSS、是对生理视觉现象的“异常增强的认识”，这也可能解释了治疗反应差的原因，这是一个有趣的结论，值得进一步评估。

03 视雪症的流行病学告诉我们什么？

在这项新的研究中，作者恰当地使用了英国唇裂和糖尿病的患病率作为阳性对照，并发现它们在队列中是一致的。然而，偏头痛（33.4%）和偏头痛视觉先兆的患病率（10.9%）大大高于英国一项基于人群研究的预期，如偏头痛的1年患病率为14.3%，先兆为5.8%。与人体表型分析研究相比，问卷调查研究有其局限性，因为在处理感官症状时很难剖析答案。相比之下，他们有能力以临床研究无法企及的方式了解人群。有学者可能会持相反的观点，他们认为患者，即那些更有可能因症状而致残的人，会去看医生，而那些不太受干扰的人是不会去看医生的。当然，这也是一种有点单薄的分析。

与基于英国人群的研究相比，基于网络的大型患者组更容易获得队列研究，并且其偏头痛发生率更高，这可能反映了两种表达方式以及广泛的事实，即随着时间的流逝，病情持续存在并且基本稳定。后来的稳定性来自欧洲神经病学学会第六届大会的最新数据，数据显示，大约80%的患者在近10年的时间里，病情大致保持稳定。令人放心的是，即使这种持续的致残性不是正常的生理表现，但可能是因为疾病未经治疗所致的。

04 视雪症是一种疾病吗？

疾病是一种表现出特殊症状或影响特殊器官的疾病。我们不会试图说服读者，表示大脑具有特殊性。比较VSS和非VSS患者，可以使用多种功能成像方式，如FDG-PET、功能MRI和MR波谱，它们都涉及视觉系统及其连接，特别是包括视觉运动区。此外，生理上的差异在视觉系统中被报道可能并不令人惊讶，且畏光的程度与慢性偏头痛患者在发作期间的程度相似。

05 面对来就诊的患者，我们该怎么办？

目前，对于VSS治疗尚无共识，作为神经科医生，我们熟悉一些VSS常见的情况，对于有些患者而言，VSS并未影响到他们的生活与工作；但有些患者的生活则会严重影响。尽管他们都出现VSS，但最终的结果截然不同他。我们不会永远希望只治疗轻微的、不常见的紧张型头痛，且忽略偏头痛。综合流行病学、临床经验和病理生理学研究，似乎有理由认为那些有致残结局并寻求治疗的VSS患者患有某种疾病。此外，这种综合征的病理生理学尚不清楚，且治疗方案有限，合理地尝试拉莫三嗪和（或）个体化的有色镜片可能有效。

医脉通编译自：Schankin C J, et al. Viual snow syndrome: is it normal or a disorder – and what to do with patients? Eur J Neurol. 2020 Jul 11. doi: 10.1111/ene.14436.